Nuova ricerca israeliana sul tumore alle ossa nei bambini

Nuova ricerca israeliana tumore ossa bambini Weizmann Institute

Il sarcoma di Ewing è un tipo molto raro di tumore che prese il nome dal Dr. James Ewing, il medico che lo ha scoperto per la prima volta quasi un secolo fa. Colpisce i bambini e gli adolescenti e di solito ha origine nelle ossa lunghe delle braccia e delle gambe, del bacino o del torace.

La causa del sarcoma di Ewing è sconosciuta, nasce da specifici tipi di cellule e non sembra essere ereditaria. Cresce nelle ossa o nei tessuti molli intorno alle ossa, come la cartilagine o i nervi. Significativi progressi nel trattamento, soprattutto in una fase iniziale, hanno migliorato i tassi di sopravvivenza, ma quando si diffonde agli organi periferici per metastasi, è molto difficile da trattare.

Dopo aver terminato il trattamento, i pazienti hanno bisogno di un monitoraggio a vita per i potenziali effetti tardivi della chemioterapia intensa e delle radiazioni, in quanto può tornare anche anni dopo il trattamento.

I sintomi includono dolore alle ossa o altrove, gonfiore vicino alla zona interessata, stanchezza inspiegabile, perdita di peso non voluta, ossa fragili e febbre senza causa nota.

Lo studio dei ricercatori del Weizmann Institute

Uno studio condotto dai ricercatori del Weizmann Institute of Science di Rehovot mostra che la riduzione di un particolare livello ormonale impedisce al tumore di crescere e diffondersi.

I ricercatori israeliani hanno scoperto le interazioni molecolari alla base di questo tipo di tumore e hanno proposto un potenziale trattamento, secondo i risultati che hanno appena pubblicato sulla rivista Cell Reports.

La ricerca si è concentrata sui recettori degli ormoni steroidei chiamati glucocorticoidi. Questi recettori sono presenti in quasi tutte le cellule umane, trasmettendo messaggi ormonali legati allo stress, alla veglia e a una serie di altre importanti funzioni.

A volte i recettori dei glucocorticoidi stimolano la crescita tumorale. Lo fanno spostandosi nel nucleo cellulare, dove interagiscono fisicamente e si legano con i fattori di trascrizione – molecole che attivano o disattivano i geni. I ricercatori hanno voluto saperne di più sul ruolo di queste interazioni in caso di neoplasia tumorale.

Un’analisi dell’interazione proteica altamente sensibile ha rivelato interazioni precedentemente sconosciute: una volta attivati dagli ormoni, i recettori glucocorticoidi si sono rivelati legati nel nucleo cellulare ai fattori di trascrizione della famiglia E-tventisei (ETS), formando insieme un complesso fisico.

Uno dei fattori di trascrizione nella famiglia ETS è noto per favorire lo sviluppo del sarcoma di Ewing; il suo gene si fonde anormalmente con un altro gene, creando un oncogene: un gene che causa il cancro.

La scoperta dei ricercatori israeliani

Quando lo studio ha scoperto questo legame tra l’oncogene sarcoma di Ewing e i recettori glucocorticoidi, i ricercatori hanno iniziato a testare un’ipotesi: che questi recettori favoriscono la crescita del sarcoma di Ewing.

Una serie di studi hanno confermato questa ipotesi. Il legame fisico tra i recettori dei glucocorticoidi e la proteina prodotta da questo oncogene ha aumentato la crescita e la migrazione delle cellule di sarcoma di Ewing in un piatto da laboratorio e ha dato una spinta ancora più forte alla crescita e alla diffusione del sarcoma nei topi di laboratorio.

Il principale significato medico di questi risultati è che aprono la porta a una nuova opzione terapeutica per il sarcoma di Ewing.

L’analisi genetica dei campioni di tumore

I ricercatori del Weizmann Institute, come riporta Breaking Israel News, hanno anche effettuato un’analisi genetica dei campioni di tumore dai pazienti con sarcoma di Ewing e identificato sette geni regolati dai recettori glucocorticoidi che sono stati espressi in livelli più alti del normale in pazienti con tumori particolarmente letali.

Questi geni potrebbero fungere da firma genetica che consente una selezione di pazienti per il trattamento.

Se la ricerca nei pazienti umani conferma i risultati dello studio, potrebbero offrire nuove speranze ai giovani con questa neoplasia, specialmente nei casi in cui il sarcoma si è metastatizzato oltre l’osso.

La dottoressa Swati Srivastava, post dottorato nel Laboratorio del Prof. Yosef Yarden, afferma:

“I nostri risultati forniscono la base per un approccio personalizzato al trattamento del sarcoma di Ewing. Il fatto che lo studio abbia fatto uso di farmaci che sono già stati approvati per altri usi dovrebbe accelerare l’attuazione di questo approccio”.

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